黏膜白色海绵状痣
概述：黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis)，白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)，家族性黏膜白色皱襞发育异常(familial white folded dysplasia of the mucous membrona)是一种发生于口腔黏膜的遗传性灰白色海绵状角质性损害。
本病虽名为痣，但损害并不具有痣的特征。中医认为先天禀赋不足，气血亏损，黏膜失养所致。
流行病学
流行病学：本病发病具有家族性，多发于婴儿，也可发生在儿童或青少年。目前无其他相关内容描述。
病因
病因：家族遗传性的原因所致。
发病机制
发病机制：发病机制还不很清楚。
临床表现
临床表现：
1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病，具有家族性。皮损可在出生时即可出现，也可以于儿童或青少年时期出现，青春期达到最大，一般终生保持稳定。
2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及，口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。
3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或鳞片状，鳞片揭去，露出粉红色类似上皮的光洁面，触之松软海绵硬度，粗糙不适感。该病属良性病变。
并发症
实验室检查
实验室检查：超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。
其他辅助检查
其他辅助检查：组织病理：口腔黏膜上皮增生，棘层显著增厚，有明显局限性上皮细胞水肿，显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性，核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成，及在异常角化区堆集。通常无细胞特点，但部分病例有基底层增生和轻度有丝分裂活性。超微结构显示：张力纤维形成或分布异常，透明角质颗粒形成和释放异常，胞浆空泡形成。病理特点与先天性甲肥厚和白色水肿相似，须结合临床特点方可诊断。
诊断
诊断：该病皮损出现较早，家族史明显。根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
鉴别诊断
鉴别诊断：
3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似，但后者累及结膜，不累及阴道和肠道黏膜，组织病理学差异不明显。
4.
口腔黏膜白斑 系灰白或乳白色有光泽斑片，不呈海绵状，组织病理可见有角化不良，基底层液化变性，真皮有炎性浸润。
5.口腔红色乳头瘤病(oral florid papillomatosis) 损害呈菜花样肿瘤，多发于舌部、喉头、气管等部黏膜，易继发癌变。
治疗
治疗：
1.维A酸可抑制角化形成，开始剂量宜小，5mg，2～3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应，剂量可增至30～60mg，3次/d，1～2月为一疗程。
2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法，小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。
预后
预后：口腔红色乳头瘤病，易继发癌变。
预防
预防：目前没有相关内容描述。
